很多家长常常觉得自己孩子免疫力不好,但是其实并不了解孩子的免疫系统发育特点。 免疫系统包括的内容很广泛,也是人体非常复杂的系统,通常人们初步认识的免疫系统就是指淋巴细胞、免疫球蛋白,但是实际还有细胞因子、补体、粒细胞、单核细胞、NK细胞、皮肤粘膜等等,而对免疫系统的检查也相对比较少,限制较高。 小婴儿经常容易生病,通常认为与免疫系统不成熟有关,其实孩子出生时免疫器官一般已经发育的比较成熟了,那么为什么还是容易生病?一方面免疫细胞生产细胞因子、补体的能力确实也相对较差,新生儿补体才母体的一半水平,要3-6个月以后才能到成人水平,出生免疫球蛋白的能力也不足。另一方面,主要是因为小婴儿们从子宫里出来,开始要面对这个充满细菌和病毒的世界,它们的免疫系统就像一张白纸,还没有经历过这些,就需要学习,在身体与细菌、病毒互相争斗的过程中学习并获得记忆,才能形成免疫力。 出现以下症状时需要警惕存在免疫缺陷: 一年4次及以上中耳炎或2次以上严重鼻窦炎、一年两次以上肺炎、脐带脱落延迟(1个月以上才掉)、持续性腹泻、反复深部皮肤感染或广泛皮肤损伤、持续性鹅口疮、超过2次败血症、持续皮肤感染、疫苗相关的感染、严重过敏反应伴感染、既往家族已经发现存在免疫缺陷患者等。 其实严重免疫缺陷相对还是比较少见,对大多数孩子而言,免疫功能不完善或轻微的免疫功能异常,还是更常见的情况。由于免疫系统很复杂,目前绝大多数医院可以做的免疫相关检查都非常基础,在出现一些反复感染情况下,可以对比较严重的免疫缺陷具有诊断价值,但是对这些绝大多数免疫功能不够完善的儿童,其实能筛选出来的概率还是相对较差,诊断价值有限。 目前大多数医院可以做的免疫相关的检查包括:血常规、淋巴细胞亚群、淋巴细胞计数、免疫球蛋白、补体C3C4、PPD等。小沈医生将主要介绍这些医院可以做的检查及如何运用这些检查发现孩子的免疫功能情况: 存在反复感染等情况,需要评估免疫力时, 1.看看血常规,白细胞数量多少、粒细胞数量多少、淋巴细胞和单核细胞数量多少,粒细胞水平较低时尤其容易被细菌感染,白细胞水平低,不管细菌还是病毒,都容易感染,当身体被病毒感染时,通常淋巴细胞和单核细胞容易升高。寄生虫感染或过敏或真菌感染时,嗜酸细胞则更容易升高。(详见《手把手教家长看血常规》一文) 2.淋巴细胞亚群:图一、这是一张淋巴细胞亚群的比值检查,是很多医院都会做的;图二、这是一张淋巴细胞绝对值计数+淋巴细胞亚群的比值检查,大医院可以做,比图一检查的要更详细怎么看这个报告呢? 总的淋巴细胞数量和比例,代表了孩子总体的免疫细胞的抵抗力, NK细胞是非特异性免疫的代表,NK细胞比例很低的患者,也容易出现一些血液病,且皮肤的损害往往更容易出现,因为与固有免疫存在相关。 T淋巴细胞一般参与细胞免疫,这类细胞对细菌、病毒、寄生虫等的感染都有重要的意义。病毒感染多数要躲在我们人体的细胞内部,细菌里面结核杆菌、肺炎支原体也容易躲得细胞里面,寄生虫里得疟原虫也容易躲细胞里面,这些躲细胞里面的病原体,通常很难被免疫球蛋白伤害到,一般需要T细胞去吞噬这些细胞内部隐藏了病原体的生病的细胞,所以T细胞有问题的孩子,比较容易病毒感染,尤其要注意T细胞里有一种CD8细胞,是主要负责这方面,所以病毒感然和结核感染的时候,人的CD8T细胞就会增多,出现CD8比CD4多,而正常情况下,应该CD4比CD8多。 B淋巴细胞主要用来生产免疫球蛋白,免疫球蛋白可以帮助清除掉细胞外面的细菌、病毒,T细胞和B细胞就像两把扫把,一把用来扫房间,一把用来扫楼梯走廊等房间外边的地方。B细胞比较低的孩子,就可能会影响免疫球蛋白水平就比较低,细胞外一般细菌更多,因为细菌的个头比病毒大,很难跑到细胞里面。所以主要要靠B细胞去帮助清除这些细菌。 不同年龄不同细胞的正常范围不太一样,医院提供的参考范围多数是成年人的,儿童的参考范围见下表:3.看免疫球蛋白: 一般IgA代表粘膜的免疫力,通常IgA低容易患胃肠道、呼吸道感染,它分两种,一种是血液里的,一种是胃肠道和呼吸道、鼻黏膜等粘膜表面的,粘膜表面的才最具有保护作用; IgM一般在感染后早期升高,后期慢慢降低;IgG一般感染后出现升高要晚于IgM,但是持续时间可能更持久,IgE高,一般代表体内过敏反应严重。 正常孩子的免疫球蛋白水平如图:其中IgG又可以分为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4,一般占总IgG的70%、20%、7% 、3%,不过IgG在分类查很多医院做不了这个检查。4. 补体对免疫力作用也非常大,补体缺乏的孩子也容易反复细菌病毒感染5. 血常规、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白是医院最常见用来评估免疫力的检查, 通常以上的细胞或免疫球蛋白升高,往往提示身体内存在免疫反应,一般轻微的升高往往提示轻微的感染,如果降低,则往往提示免疫力相对较低,如果HIV(艾滋病)病毒感染,则往往T细胞很低,CD4和CD8都很低,尤其是CD4细胞容易非常低,而且这些艾滋病病人不管有没有结核感染,做PPD试验很可能都是阴性的 6.孩子的免疫力受很多因素影响,真正的先天性免疫功能异常相对其实还是比较少,以上的筛查检查,只能查出其中很少一部分,另一部分患者,一般医院没办法进一步检查粒细胞功能等等其他的检查,目前,还可以查的就是免疫相关的基因检查,去评估免疫功能。7.目前常用的口服增强免疫力药物有: 匹多莫德(有颗粒,胶囊,片,也有口服液):双向免疫调节剂,对细胞免疫和体液免疫均有作用,可以平衡二者,目前关于匹多莫德的疗效争议很多 泛福舒(细菌溶解产物,将细菌的一些无害抗原成分提取,口服后刺激自身免疫条件,主要针对提高呼吸道免疫;有先天免疫缺陷、使用化疗或免疫抑制剂、肠道感染、1岁以下儿童、过敏体质患者不建议使用) 短肽类:脾氨肽(有冻干粉和口服液,猪脾脏内提取,主要提高细胞免疫,细胞免疫主要是抗病毒能力方面)、 转移因子(胶囊和口服液,猪或牛脾脏内提取,主要也是增强细胞免疫,增强抗病毒和霉菌的免疫,比脾氨肽便宜) 多糖类:香菇多糖(有片、胶囊和注射液,主要是抗病毒、抗肿瘤、刺激干扰素形成,也是细胞免疫增强剂) 羟甲基淀粉钠(多数从玉米中提取,为植物多糖,可激发免疫细胞活性,对提高体液免疫有好处,并且降低IgE含量,可有一定抗过敏作用,主要用于儿童反复呼吸道感染) 中成药:槐杞黄颗粒(气阴两虚)、童康片及玉屏风散(容易出虚汗的孩子可以优先选这两种,童康片益脾胃,玉屏风补肺固表) 对绝大多数孩子而言,他们的免疫功能低下,很多时候还是和反复感染、营养不良或不均衡、药物使用、其他疾病状态等因素密切相关,一般孩子还是建议通过科学及健康的饮食运动和作息来提高免疫力,良好的营养、适当运动、充足睡眠、健康快乐的心情,都对孩子的免疫力有好处。
抗癫痫药物是治疗癫痫的主要方法,抗癫痫药物选择是否合理,决定了抗癫痫治疗的效果,在极少数情况下,抗癫痫药物选择的失败也会引起比较严重的后果。在医学院扩招的时代背景下,医学会议及医学继续教育广泛开展,其实整体国家医生的学历基础水平在提高,原来只有大医院医生才敢开的抗癫痫药,现在很多小医院医生也在用,提高药物使用的技巧变成一件更重要的事,药物的选择和联用中其实很多小细节需要被更重视。选择抗癫痫首先还是病人是什么类型癫痫,如果癫痫类型无法明确,那么注意观察发作的表现,实在不能归类时,选择作用谱广泛的同时副作用小一点的抗癫痫药,同时还需要考虑孩子有没有特殊的病因、禁忌情况、安全性,以及患者身体的其他情况能不能耐受,药物的费用及购买、保存,口感及使用是否方便等。一般情况下儿童抗癫痫药物代谢比成年人快,给药多数要求1日2-3次,每公斤体重的给药剂量常常比成人高,即使表面看起来成人的总量更大。而老年人的代谢慢,肝肾清除效率低,一般来说,药物剂量也需要偏小。常见抗癫痫药物选择:局灶性癫痫:奥卡西平(儿童优先奥卡西平)、卡马西平、丙戊酸钠(单药治疗不推荐);左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯、氯巴占老年人也可优先选拉莫三嗪及加巴喷丁全面强直阵挛发作:丙戊酸钠、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪肌阵挛:氯硝西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦;(注意青少年肌阵挛癫痫不单独使用拉莫三嗪,加重发作,但是可以和丙戊酸合用)失神发作:丙戊酸钠、拉莫三嗪;(注意:喜宝宁和噻加宾可诱发失神发作)失张力发作:丙戊酸钠、左乙拉西坦强直发作:丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯光敏感性癫痫:丙戊酸钠、左乙拉西坦反射性癫痫:丙戊酸钠、左乙拉西坦其中伴重症肌无力的患者不建议使用加巴喷丁,可能加重重症肌无力容易出现严重过敏反应的抗癫痫药物:卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、唑尼沙胺、丙戊酸钠等主要表现为皮疹、发热、淋巴结肿大、肝肾功能损害等可以通过化验HLA-B1502、HLA-A*24:02基因降低风险,阳性患者不使用奥卡西平和卡马西平其他常见抗癫痫药物的副作用:左乙拉西坦:脾气暴躁易怒、疲劳;突然马上加大超剂量时可能会反常性发作增加丙戊酸:肝功能损害、体重增加、多囊卵巢、血小板减少,体重增加、月经紊乱、脱发、少数人有震颤托吡酯:闭汗、发热、肾结石、代谢性酸中毒;头晕、体重下降、注意力不集中、思维缓慢、闭角性青光眼(不和生酮饮食同时使用,肾脏异常孩子不建议使用,使用的孩子如果存在酸中毒时(外科手术、腹泻)需及时纠正,不建议同时和唑尼沙胺使用,)苯巴比妥:头痛、多动、呕吐、镇静、皮疹(长期使用可以补充叶酸,防止叶酸缺乏)氯硝西泮、氯巴占等:肌阵挛低下、嗜睡、流涎;长期用药会形成依赖,不能突然停药,一定缓慢减停拉莫三嗪:皮疹、头晕、复视(视觉模糊)、共济失调、疲劳、免疫球蛋白降低,少数病人出现抽动症奥卡西平/卡马西平:皮疹、低钠血症、血压改变(低血压或高血压)、中性粒细胞减少、头晕、震颤、心律失常喜宝宁(氨己烯酸):视野缺失、血常规异常、皮疹、体重增加拉科酰胺:头痛、复视、恶心呕吐唑尼沙胺:厌食、体重下降、闭汗、光敏感、肾结石以下药物在母乳中的药物浓度较高:左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯、唑尼沙胺、加巴喷丁、奥卡西平建议哺乳的癫痫母亲在服用抗癫痫药物前先哺乳,这样可以减少孩子接触到的抗癫痫药物,且母亲不能突然停药,婴儿可能会出现烦躁、多汗、失眠、抽搐等撤药症状
生酮饮食是一种高脂肪、低糖、适量蛋白质和其他营养素的饮食,这种饮食目前被广泛应用于儿童难治性癫痫等神经发育性疾病,能有效减少癫痫发作并一定程度上保护智力。实际上,这种用于治疗疾病的饮食方式,它的发现很具有戏剧性,并拥有很久远的历史。早在中世纪的欧洲,由于科技不发达,那时候,宗教和教会认为癫痫的病人是因为犯下错误,被上帝惩罚才出现抽搐,人们把这些人抓起来,关在监狱里,不给他们食物或者只给一点点食物和水,要求他们向上帝忏悔,一些癫痫病人却因此发作减少,甚至不发作,人们认为他们获得上帝的谅解和救赎,可以被释放,而一些人在释放后再次出现抽搐,恶魔再次附体。后来癫痫医生们从这些历史故事和宗教故事里寻找使病人癫痫发作得到缓解的线索,认为禁食可能是使得癫痫发作得到缓解的原因,1963年Livingston医生首次在他的书本中引用圣经故事对此进行了论述,进入20世纪后人们才逐渐认识到使得癫痫得到缓解的原因,大脑主要利用葡萄糖和酮体产生能量进行工作,生酮饮食其实是通过促进酮体的产生、抑制糖的产生,使大脑改变以糖为主的代谢方式,改为利用酮体来供能,酮体成为了大脑的主要的能量代谢来源,以此为基础癫痫科的医生们开发了目前大家知道的生酮饮食,由于生酮饮食的口感和执行困难,近些年对生酮饮食进行改良,出现很多改良后的饮食,包括Atkins饮食、改良后的Atkins饮食等。最近20-30年对分布在肠道的神经进行研究,发现胃肠道表面附着很多神经细胞,这些神经细胞可以分泌一些物质,与大脑进行对话,进而对大脑的神经系统有一定的调节作用,大部分自闭症等神经发育性异常的孩子似乎胃肠道功能都不是很好,而改善胃肠道的功能对孩子的症状也有所改善。这么看来,似乎中国古人对饮食的重视,也是不无道理。生酮饮食这么神奇,那么是否所有孩子都适合,显然不是,并且由于这种饮食的特殊性,也是需要特别注意很多副作用。首先,生酮饮食适用的人群都有哪些呢?生酮饮食效果最好的疾病是葡萄糖转运体缺陷(GLUT-1缺乏),这种孩子先天基因缺陷(主要是SLC2A1基因),导致葡萄糖难以进入大脑,也就很难被大脑利用,而生酮饮食产生很多酮体,正好可以取代葡萄糖弥补大脑的这种缺陷,丙酮酸脱氢酶缺乏症也非常适合,因为丙酮酸脱氢酶缺乏的孩子也无法很好的利用葡萄糖,也需要一个能很好代替葡萄糖的物质为大脑提供能量。除此以外,像婴儿痉挛、Dravet综合征、Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征等这些癫痫性脑病,或不明原因的药物控制困难的癫痫、或者抗癫痫药物严重副作用而不能用抗癫痫药物的、大脑皮层弥漫性损伤导致的癫痫病人,都可以使用生酮饮食。那么,不适合生酮饮食的又包括了哪些人呢?既然生酮饮食是要吃大量脂肪,并改变身体去更多地利用脂肪而不是糖,那么脂肪酸氧化缺陷、肉碱缺乏、家族性高脂血症、有机酸尿症、酮体生成缺陷、丙酮酸羧化酶缺乏等这一类病人就都不能进行生酮饮食,尤其丙酮酸羧化酶缺乏(又名Leigh亚急性坏死性脑脊髓病)可能可以引起致死的严重后果。糖、脂肪的代谢主要在线粒体上进行,所以以脂肪代谢为主的线粒体病绝对不可以使用生酮饮食,除外脂肪代谢或大脑代谢紊乱相关的疾病不能用以外,还有就是部分脂质降解相关的溶酶体病也需要慎重,严重的肝脏疾病、严重胃食管反流的病人也无法进行生酮饮食。另外有一些疾病是要求身体处在高碳水化合物代谢状态的,这类疾病也不行,比如说急性间断性卟啉血症。因为脂肪、糖代谢多数位于线粒体,某些正在服用影响代谢的药物的患者在使用生酮饮食之前必须减量或停止使用某些药物,比如丙戊酸钠,对肝脏的代谢功能存在影响,可以的话,也应注意控制剂量及密切监测不良反应,必要时最好不用。另外就是肾功能不好,有高钙尿症、肾结石的病人,还有不明原因慢性酸中毒的患者也不适合生酮饮食,将容易出现肾脏功能的进一步损害。沈医生目前遇见的极少数的病人里还有非常罕见存在先天性碳酸酐酶合成不足的患者,这些病人日常生活中没有什么异常,但是一旦使用生酮饮食或碳酸酐酶抑制剂很容易使隐匿性酸中毒加重,后期出现肾结石的概率也大大提高;在生酮饮食期间如出现腹泻、呕吐等情况时将出现严重酸中毒伴发的危险。对于另外一些孩子,如果存在以下情况,可能会使生酮饮食的风险加大,也是需要注意的。比如:同时使用大量激素或者糖尿病的病人在使用生酮饮食时也需要特别注意血糖的波动。本身存在肾结石的孩子(或不明原因严重肾结石家族史的)、或者本身存在高脂血症的孩子,同时还需要大量使用利尿剂的孩子,都不太适合生酮饮食,会加重泌尿系结石或者使酸中毒的风险增大。如果孩子对很多高脂肪食物过敏也会使生酮饮食难度加大。生酮饮食应避免和碳酸酐酶抑制剂一起使用,目前国内临床使用的抗癫痫药物里,以下这些药均属于碳酸酐酶抑制剂: 乙酰唑胺、唑尼沙胺、托吡酯(妥泰)、硫噻嗪生酮饮食前必须要做的检查:1.血气分析、血糖、血氨、血乳酸、血氨基酸及尿有机酸串联质谱检查、肝功能、肾功能、血脂全套、血钙、25羟维生素D;2.腹部X片及彩超(排除泌尿系问题、脂肪肝等)3.其他检查视情况而定,包括微量元素、基因、食物不耐受等,根据不同医院和孩子的不同情况决定4.有条件最好完善基因检查。通常需要至少3-6个月才能判断生酮饮食对孩子的疗效,国外有些国家是6-12个月后再评价是否有效,一般如果生酮治疗有效,持续2年后可考虑逐渐调整比例并减停。一般而言,进行生酮饮食需要儿科神经科医生与营养师合作,神经科医生评估孩子能不能做生酮饮食,营养师全面评估孩子的营养状态并根据孩子的饮食习惯和食物偏好,制定适合孩子的饮食配比策略。多数情况下,生酮饮食刚开始会建议住院,进行一周不出现异常,孩子和家长适应了并学会了生酮饮食需要注意的问题及如何处理后就可以出院,此后3个月、6个月复查,建议后期每隔6个月复查和营养师多沟通,根孩子的生长情况及时调整生酮饮食的方案,因为孩子还在长身体阶段,生酮饮食无疑会对孩子生长产生一定影响,而且孩子不停长大,不同阶段的能量需要也会发生变化,及时更改配比和热量计算是非常需要的。生酮饮食的常见副作用包括低血糖、酸中毒、脱水、便秘、肾结石、营养不均衡、高脂血症、营养不良等,定期的复查和随访治疗非常有必要,包括对身高增长水平、25羟维生素D水平、尿钙、肾功能、尿常规、肾脏彩超或X光片、骨代谢等的观察。由于不同的孩子每天需要的热卡和脂肪、蛋白都不太一样,一般启动生酮饮食治疗,都会有营养师跟进孩子的状态,生酮饮食的具体方案每个人都会有一些差异,这里不再详细讲述,个体差异很大,不能统一适用,小年龄的孩子生酮饮食还比较好控制,家长直接购买公司配套的生酮饮食产品就可以,包括生酮粉、蛋白粉、微量元素、维生素,每一种不同年龄段每次量多少都计算好,家长比较方便,控制也比较精准,部分公司会教如何用生酮粉做一些食物,看起来好看点,口感也能稍微改善点,但是普遍费用较贵、而且口感真的很差,很多孩子喂不进去,大一点的孩子更是困难,根本不吃这些。为此沈医生此文里也附了一些生酮饮食的食谱,这些食谱来自国外一些妈妈们和国外营养师的努力,都是按4:1的比例(4份脂肪,1份蛋白+碳水化合物)制作,每个食谱制作的食物热卡基本在400卡路里,蛋白含量在8g左右,按食谱制作好后,可以等分很多份,那么每一份的脂肪和蛋白、热卡多少,家长都可以计算出来,再给孩子加这些好看好吃的食物后,平常的生酮粉怎么调整自己也非常好计算。沈医生再从国外医生、营养师、妈妈的食谱中挑了一些中国人比较容易接受、原材料比较好买、制作相对简单的配方食谱,供各位家长偶尔能给孩子们做一做,这些食物看起来很漂亮,能让制作食物的父母感到心情愉悦,孩子们相信也会比较喜欢,喂养起来容易很多。家长们制作这些食物,要提前买好一些工具,各种度量的勺子,1g的勺子、10克的勺子、电子食物称、食物的模具等,好明确称量每一种食物的重量。另外给家长们安利一个神器:嘉吉公司生产的Truvia餐桌甜味剂,这个东西可以用来制作孩子的食物,重要的事情说三遍:不含糖!不含糖!口感还好,而且0卡路里。1.早餐鸡蛋杯:7g欧式黄油,49g鸡蛋汁(鸡蛋打碎后称49g)、20g橄榄油,15g 40%的多脂动物奶油,8g杏仁粉,8g红椒丁或西兰花,0.1g发酵粉先把黄油化了,加入其他配料,混合均匀后,分在几个模具里,每个不超过一半,然后放350华氏度烤箱烤15分钟,这个配方热卡409卡,分装4个模具,每一个热卡102卡左右。2.水果披萨39g鸡蛋蛋白,打碎备用;18g蛋黄打碎备用;17g菜籽油;3.5g Truvia的甜味剂;20g 40% 多脂动物奶油;10g 欧式黄油,6g费城牌奶油干酪;7g草莓丁;5g黑莓丁,3滴香草食用香精。先把烤箱预热到350华氏度,把蛋黄、菜籽油、一半甜味剂拌匀,倒到蛋白里,倒到烤盘里,,烘烤20-25分钟,将黄油、乳酪和香草食用香精搅拌均匀,打得非常顺滑,把剩下得甜味剂和奶油倒进去,然后将这些均匀地铺在烤完的薄饼上,再将水果丁撒上面。3.奶酪水果冻(这个蛋白仅2.9g,热卡403,也是4:1)1份无乳糖生酮酸奶,20g夏威夷果碎,15.8g猕猴桃丁,4g亚麻籽粉,20g 40%多脂动物奶油。把酸奶倒到碗里,铺上夏威夷果丁、猕猴桃丁混合物,撒上亚麻籽粉,顶上盖上奶油。应急条件下,比如出门在外,生酮粉没有了,给孩子准备生酮餐可以采用以下方案:应急方案1:脂肪:三选一蛋黄酱10g,黄油10g,油8g蛋白:(选一)40g鸡蛋;16g三文鱼;16g牛肉;16g金枪鱼罐头;12g鸡胸肉;12g猪肉(里脊肉)碳水化合物:(选一)12g芹菜;7g西红柿;4g西兰花;4g菠菜;3g胡萝卜;3g草莓;2g苹果;11g黄瓜;2g橘子;奶油:48g 36%多脂奶油这个应急方案食物的卡路里250-300卡,也是4:1的配比。应急方案2:脂肪:三选一蛋黄酱10g,黄油10g,油8g蛋白:(选一)70g鸡蛋;23g三文鱼;25g牛肉;23g金枪鱼罐头;17g鸡胸肉;20g猪肉(里脊肉)碳水化合物:(选一)12g芹菜;7g西红柿;4g西兰花;4g菠菜;3g胡萝卜;3g草莓;2g苹果;11g黄瓜;2g橘子;奶油:40g 36%多脂奶油这个应急方案食物的卡路里200-250卡,是3:1的配比。文尾安利英文好的父母,可以国外买一些生酮饮食的食谱,the keto cookbook就不错,食物色相很好,孩子会喜欢,书本是30美金;其他英文不好的普通父母,学会买Truvia餐桌甜味剂,调一调口味,不含糖,加点水里也能喂药;另外学会利用鸡蛋和蛋白粉、杏仁粉制作一些小西点讨好孩子们,牛油果也是不错的食物;国内也开始有一些生酮食谱,虽然不多,主要是学会测量,所有的食物,学会测量。
大家不管是新手妈妈,还是二胎的妈妈,可能都和小沈医生一样感受到了目前大便不好的孩子是越来越多了,除外孩子最常见的病毒感染性腹泻,其实乳糖不耐受也在日益受到关注,它如何产生,怎么和感染性腹泻去鉴别,需要怎么样处理,会不会自己好,本文就困扰大家的这些问题一一做解答。 大家可能不知道,全球有近70%的人口有原发性乳糖酶缺乏的倾向,有轻有重,其中亚洲人种受乳糖不耐症的影响最大,几乎每个亚洲人多少都有点轻微的不耐受,北欧人最小,才2%,泰国人1-2岁乳糖酶就可以发生早期失活,芬兰儿童多数10-20岁乳糖酶才失活,这也就不难理解为什么我们近年来发现了那么多乳糖不耐受的孩子。大家可能会疑惑,为什么以前就很少孩子表现这么明显? 其实原因很多,很重要的是大家的饮食结构发生了变化,还有社会生物环境也变化了。现在大家生活水平好,乳制品摄入都多,很多妈妈都喜欢买国外奶粉,尤其欧洲版,欧版很多都不需要限制乳糖含量,因为多数欧洲人不缺,现在的妈妈们营养也好,乳制品摄入也多,母乳里的乳糖也比以前的妈妈们奶水含量高一点,所以现在的孩子们,乳糖摄入量都远大于以前我们小时候,症状也明显了。 乳糖,其实就是奶里发现的糖,奶制品含量最高,是一个双分子的糖,由一个葡萄糖和一个半乳糖构成,可以促进钙磷铁的吸收,可以促进双歧杆菌的生长,还能提供能量,是很好的东西,乳糖不耐受则是因为我们的肠道缺乏消化乳糖的乳糖酶,导致吃进去的乳糖在肠道没办法吸收入血,导致大便出现改变,出现一系列临床症状。 乳糖酶缺乏是如何形成的呢? 一,先天差异,有的人先天发育有问题,就是身体丧失产生乳糖酶的能力,这样的通常腹泻严重,甚至影响生长发育乃至严重者可致死。 二,原发性乳糖酶缺乏,人种,年龄,都可能导致,是最常见的原因,不同的孩子乳糖酶失活的年龄不同,出现症状的年龄也会有差异,多数是缺的不多,有的孩子不算缺,就是乳糖摄入太多,乳糖酶不够用,产生相对的缺乏。 三,继发性乳糖酶缺乏,这种在任何年龄都可以出现,小宝宝更容易出现。很多妈妈都感受特别深,本来就是小感冒或者秋泻,以前也不拉,就拉了那一次,后面就是大便动不动就不好,就很难调整好,这就是因为病毒感染或者细菌感染,导致了小肠的细胞发生损伤,产生乳糖酶的能力就丧失了或者严重降低了,然后就很难恢复,一直当肠炎治,其实只有刚开始是肠炎,后面都是因为乳糖酶没有或少了。 四,孕周<34周的早产儿,由于发育不完善,都是没有产生乳糖酶能力的,都属于乳糖不耐受,都需要加乳糖酶治疗,直到发育时间够了,自己能产生了为止。 那么乳糖酶缺乏的孩子都有哪些症状,他们的大便具有什么样的特点呢?首先孩子吃什么奶不重要,重要的是这母乳,不管国内还是国外的奶粉,或者羊奶,含乳糖成分多少,含的多,症状明显,含的少,症状轻。除了腹泻,还可以出现腹胀,胀气,放屁多,痉挛性腹痛。多数极少极少出现黏液便和血便,严重蛋白过敏和肠道感染则可以有,这是区分的一个小窍门。 乳糖酶缺乏的孩子,肠道的乳糖比较多,会导致水和电解质也跑到肠道里,大便会更稀点,而且由于细菌很喜欢乳糖,多出来的乳糖细菌都吃了,细菌分解乳糖会产生很多气体和可挥发的脂肪酸,所以孩子腹胀,放屁增多,大便还比较酸臭,乳糖酶缺的越多,乳糖吃的越多,大便看起来越稀,严重的还有很多小泡泡。孩子也容易痉挛性腹痛,总是扭来扭去,也爱哭。 目前有些医院可以做乳糖酶的检查,但是很多医院做不了,可以查粪便还原糖和粪便酸度,pH0.5%就表明存在乳糖酶缺乏可能。呼气氢试验也可以做,但是容易出现假阳性和假阴性,做的医院也不多。而一般情况下,我们不会去做十二指肠镜活检,所以目前国内乳糖不耐受的诊断主要基于临床医生的判断,爸爸妈妈们学会自己看大便和孩子症状也很重要。 治疗: 这是家长最关心的问题,怎么治疗,如果是母乳喂养的孩子,母乳是很好的食物,不建议停,可以视严重程度添加乳糖酶,市场上可以买到液态的或者胶囊的乳糖酶,还有咀嚼片,根据孩子年龄还有症状的严重程度、摄入奶多少加,进食前10-20分钟吃。 奶粉喂养的孩子可以换去乳糖奶粉,雀巢,雅培,美赞臣等很多品牌可以选择,乳糖不耐受的孩子选择氨基酸水解奶粉没有用,要注意看的是选用奶粉里乳糖的含量,成分表里可以看到。 很多妈妈会担心去乳糖奶粉不够营养,确实,因为乳糖可促进钙磷铁的吸收,如果担心,可以加强补钙和补铁,因为本身2岁以内孩子生长本来都需要很多。不舍得换去乳糖奶粉的,可以普通奶粉喂养,喂养前也加服乳糖酶。 值得注意的是,不仅仅小宝宝有乳糖不耐受的问题,大孩子和成年人也会有。从小乳糖不耐受的孩子,长大了也是不耐受的,不过年龄大了,症状就轻了,而且奶摄入也少了。大孩子可以换米糊或者豆奶,大孩子感染后出现乳糖酶缺乏的吃酸奶和奶酪是没关系的,因为酸奶和奶酪乳糖都比较少。少量摄入乳糖对多数乳糖不耐受的孩子而言,其实问题不大。 适当补充益生菌,尤其双歧杆菌类,对改善乳糖不耐受的症状还是有好处,所以乳糖不耐受的孩子依然可以吃益生菌。 由于胃肠道感染后出现的继发性乳糖酶缺乏怎么办呢?这类多把肠炎治疗好了,乳糖不耐受也会逐渐减轻,不过持续时间比肠炎长很多,而且虽然乳糖酶缺乏会缓解,但是乳糖的消化能力则很难恢复,需要一定时间,因此老百姓常说,胃肠道要调养,也是这个原因,所以这样情况下,去乳糖奶粉或者说低乳糖饮食最好能在胃肠炎好后仍持续一段时间,持续多久就看孩子情况了,去乳糖奶粉换成普通奶粉也最好逐渐过渡,过渡期可以奶粉米糊混合也可以去乳糖奶粉和普通奶粉混合,减少喂养中乳糖含量。 如果实在乳糖不耐受很严重,影响生长,建议还是换去乳糖奶粉,转奶方法可参照普通孩子的转奶方法 现实情况下,很多孩子不仅仅存在乳糖不耐受,还存在蛋白过敏,部分孩子以乳糖不耐受为主,也有部分孩子以蛋白过敏为主,肠道过敏后损害上皮,继发出现乳糖酶不足的问题,这类孩子奶瓣更显著,以先控制蛋白过敏和补充乳糖酶为主,不建议换去乳糖奶粉
小婴儿,包括新生儿,通常神经肌肉兴奋性较高,而神经系统发育不完善,早期的运动发育需要一个学习过程,故而对运动的协调性较差,会出现一些异常的动作,这些非癫性动作与真正的癫痫引起的异常动作很多时候很难区分,除此以外,小婴儿的癫痫性发作的异常动作也是与大孩子的癫痫发作比较表现形式更多种多样,且小婴儿不会表达,有时候癫痫发作十分隐蔽,导致鉴别困难,而生命早期发作的癫痫,尤其1岁以内发作癫痫,很多预后不良,加之家长初为人父、初为人母,经验不足,母亲处于哺乳期,很容易因为孩子出现任何异常而不知所措、万分焦虑,目前国内有经验的专科儿科神经发育行为及癫痫医生数量极其少,多数集中北上及各省级大医院,父母们对孩子的异常往往不知如何是好,而小儿的早期癫痫往往引起不良的神经系统预后,导致后期的智力发育障碍,尤其大田原综合征及婴儿痉挛近些年被人们所认识,往往父母会因为这些严重癫痫而万分恐惧,特此也介绍几种小婴儿期间的良性癫痫,旨在缓解家长的心理压力,理性合理地就医,及时检查,也增强家长对小婴儿癫痫治疗的信心。新生儿发作1.良性家族性新生儿发作多数具有家族史,虽然叫家族性,但不是每个孩子都有家族史,发作常常出现于生后第一周,尤其第三天左右,故老百姓俗称“三日风”,多数见于怀孕及生产均正常的足月新生儿,也可发生于早产儿,但早产儿发生的时间较足月儿晚,可晚至1个月,欧洲儿科神经协会认为最晚可能于生后3个月才出现发作,多数临床表现为强直—阵挛发作,刚开始表现伴窒息的强直发作(肢体发硬、面色青紫)和姿势,随后发声、眼部歪斜凝视或眨眼、面部抽搐、咀嚼、咂嘴、吸吮以及单侧肢体阵挛抖动或全身性阵挛抖动,这些不全部在每一个孩子身上都会出现,每个孩子略有轻微差异,一般单次发作时间在3分钟以内,多数1分钟左右,但是发作十分频繁,甚至每天可达10-30次,然而很少成簇发生,都是一次一次发生,该癫痫综合征哪怕不治疗,在发作后2个月有三分之二左右孩子也会自发缓解,晚一点的发作6个月也可以达到缓解。有10-15%孩子以后长大过程中可能出现热性惊厥、BECT等其他良性癫痫。成长过程中通常精神运动发育正常,不出现智力问题。2.良性非家族性新生儿发作与家族性比,这类孩子通常没有家族史,也是生后第一周发病多见,但是比家族性会略晚,多数在生后第4-6天出现,故老百姓俗称“五日风”,也是发生在正常出生的足月新生儿,这种癫痫里男孩子会比女孩子稍微多一点,发作表现为连续单侧面部、四肢的阵挛抽搐,可以从一边变换成另一边,一会儿左边,一会儿右边,但是很少两边同时开始抽,与良性家族性新生儿发作比发生呼吸暂停的会稍微少点,约1/3也发生,但是强直发作(肢体发硬)不发生,每次发作也是1-3分钟左右,但是间断反复发生,成簇,有时可以持续达20多个小时,甚至连续抽搐3天,不过停止后可不再复发。不用药一样可以达到自发缓解。绝大多数智力发育也是正常,但是生长发育过程中发生轻微精神运动缺陷的概率会比良性家族性新生儿发作稍高一点,通常通过一定促进发育的训练可以赶上,不影响长大后智商。检查结果上的区别:这两类癫痫综合征虽然都是良性,但是早期抽搐都很频繁、明显,家长恐慌,医生不敢轻易冒险,建议早期均进行血常规、肝肾功等生化、血气、血氨及血乳酸、电解质、血尿串联质谱、脑电图、磁共振、基因等检查,必要时可进行腰穿检查,通常除外脑电图检查以外,其他检查都是正常。脑电图检查:这两类至都会出现异常,良性非家族性新生儿发作的脑电图在孩子不发作时出现轻微异常的概率会比良性家族性新生儿发作略高,但是二者不发作的脑电图均不应出现低电压爆发-抑制等严重异常,主要是为了排除其他严重癫痫,发作期的脑电图,二者均可见明显发作同步的异常放电,良性家族性新生儿发作多数双侧同步出现,良性非家族性新生儿发作更多会是单侧起源然后出现全脑的异常。基因检查:良性家族性新生儿发作基因检查可以出现异常,最常见的是KCNQ2、KCNQ3及SCN2A异常,这些基因异常也可以出现在其他严重的癫痫病人身上,但是出现突变的位置会不一样,在良性家族性新生儿发作里这些基因异常通常不发生在重要的功能区域;良性非家族性新生儿发作的基因检查多数正常。治疗上:这两个癫痫是非常不一样的癫痫,但是远期预后都很好。由于早期抽搐很频繁,家长通常不能接受不治疗,专业的医生少,多数也不敢说不治疗,所以虽然是良性,多数多少都接受一定的治疗,但是沈医生推荐氯硝西泮、地西泮等苯二氮卓类药物静脉使用去终止长时间的发作,缩短发作持续时间,安抚家长的恐慌,不建议长期持续用药,抽搐停止应尽快开始撤药。良性婴儿发作良性家族性婴儿发作(Vigevano综合征)与良性非家族性婴儿发作(Watanabe综合征)这两个癫痫,发作的表现非常非常像,所以放在一起来介绍,家族性的家族里会有类似的患者,非家族性的通常没有家族史,家族性的女孩略多见一些,非家族性男女比例基本相等,都是生后3个月—20个月内发病,家族性4-7个月内多见,发作都是成簇出现,发作表现为突然间运动减少或停止、然后意识不清,头和双眼往一侧偏斜、凝视,全身可以硬或者松软,可以出现流口水、吞咽、咀嚼也可以不出现,双侧或单侧或左右交换肢体阵挛抖动,刚开始发病,首次发作可以是单次的发作,然后10多天、半个月后出现成簇的频繁发作,一天可以发作很多次,可以5-10次,间隔十多分钟到2-3个小时不等发作一次,可持续1-3天,然后1-3个月后还会再次复发,但是多数在发作1年后逐渐自行缓解,良性非家族性婴儿发作基本2岁后不再出现抽搐。检查:这两类癫痫的孩子也是除了脑电图以外所有检查都正常;脑电图检查:不发作时的脑电图背景正常(什么较背景呢,简单说背景就是脑电图的基本功能符合年龄发育特点),可以偶尔出现一些中线区的数量不多的小尖波或者小棘波。但是发作期间的脑电图可以出现明显异常,多数都是局灶性起源,可以扩散到整个大脑。所以这两个病里,用脑电图来说,癫痫是不是严重,其实是不够科学的,对脑电图的检测,需要至少持续一年,也就是说1年内多次复查脑电图对判断疾病的严重程度才是可靠的。基因检查:良性非家族性婴儿发作遗传外显率低,很难发现基因异常,但是良性家族性婴儿发作可以找到一些离子通道基因相关的异常,而且遗传异质性比较高,也就是说父母或其他家族成员可能也存在这个基因,但是却没有发作,可能存在连锁关系的包括染色体19q12-13.1,2q24,16p12-q12等,最主要的基因突变有PRRT2突变,这类孩子可能还会出现一些阵发性运动障碍,比如手舞足蹈、手足徐动表现,还有不少孩子是KCNQ2基因异常,少数孩子有SCN2A突变,如果发现ATP1A2突变的家族里可能还会有一些人存在偏头痛症状,或者孩子长大后比较容易发生偏头痛。治疗上:由于发病1-2年通常也可以缓解,发育基本正常,不治疗也没问题,但是发作频繁期通常会给予一定药物治疗,毕竟超过1/3孩子首次发病1-3个月内还是会复发,抗癫痫药物治疗,本质上是提前预防发作的治疗,不是特别严重不能接受的事情,对这一点家长需要改变自己对抗癫痫药物的偏见,这两个癫痫综合征,控制效果非常好,最快的治疗1年就可以撤药,良性家族性婴儿发作用德巴金和苯巴比妥钠治疗,良性非家族性婴儿发作可用卡马西平或者奥卡西平,具体还可以根据基因检查结果进行精准治疗,家长不需要有很大的心理负担。婴儿肌阵挛癫痫这个癫痫,原来叫婴儿良性肌阵挛癫痫,后来2010年后就把良性去掉了,是因为这个癫痫虽然也是良性癫痫,但是不是所有孩子都是良性,有一小部分后期被证实进展变成了不是特别好控制的癫痫,虽然比例不高。因为大部分还是呈现良性的过程,所以沈医生也还是坚持也介绍给大家,还有一点就是,这个癫痫的发作形式有时候看起来很像婴儿痉挛症,沈医生在执业过程中发现,因为对婴儿痉挛症,医生和家长都有了很多认识,家长在出现类似症状时有时候极度恐惧,甚至有非理智用药情况出现,故也介绍给大家,安抚大家不安及焦虑的心情。这个与婴儿痉挛发生的年龄基本相同,也是6个月以后开始出现,更早的也有4个月,不过发病晚的可以到4-5岁,男孩子比女孩子明显多见,与婴儿痉挛一样,主要表现为肌阵挛,可以成簇出现,该癫痫综合征的发作表现,主要是头部点头样发作、上肢屈曲或外展阵挛,可以出现突然的尖叫,有时下肢也阵挛,但是比上肢少见,清醒状态发作更多见,刚入睡或刚睡醒可以出现成簇发作,每次持续时间极短,数秒钟,如果仅仅睡眠出现的可能会长一点,可以15-20分钟,少部分也会出现全身性抽搐,有大概10%孩子会被声音的惊吓诱发出现,但是这种孩子都比较轻,而且事先如果孩子已经知道了,有心理准备,可以不出现,另外有20%孩子会被快速闪烁的光和图还有色彩诱发,脑电图一做闪光就开始肌阵挛,这种孩子会差一点,控制发作也更难一点。而且这些孩子有30%可能存在热性惊厥的家族史。检查:这种癫痫也是,除外脑电图检查,其他检查都是正常。脑电图检查不发作也是正常,发作时通常放电集中在rolandic区或者顶区,也有全脑放电的,但是持续时间比较短。基因方面对这个病了解不多,多数都是正常的,目前认识里没有特别公认相关的基因,有少部分孩子发现存在PRRT2基因异常。治疗和预后:这种癫痫起病6个月到5年内缓解,对光敏感的孩子持续的时间更长,传统上通常智力不受影响,实际工作中可能10-20%未经治疗和控制的孩子会有出现一些轻微的精神行为上的问题,比如动作发育上稍微晚一点点,或者长大后比较容易注意力不集中、好动等。通常只对声音和惊吓敏感的孩子可以不治疗,或者治疗1年就开始撤药,但是光敏感的孩子治疗时间要更长,这类孩子建议左乙拉西坦(开普兰)治疗,撤药速度建议要慢。普通的孩子氯硝西泮就可以,控制肌阵挛优于德巴金。以上就是最常见的几种小婴儿发生的良性癫痫,这些良性癫痫的共有特点都是抽搐发生前和抽搐发生后的精神运动发育不受影响,孩子该吃该玩,到年龄该会的都会,抽搐发生后没有变傻变迟钝,其他所有血液、遗传代谢病、磁共振检查都是正常,脑电图不发作时候的脑电图不出现异常或者仅有年龄相关的不典型小问题,基因检查哪怕有问题,也不是发生在重要基因的重要位置,而临床早期抽搐次数是不是多、时间是不是长,并不能说明癫痫的严重程度。而且这些癫痫都非常好控制,合理选择用药,单药短期治疗或者不用药,慢慢都会好。希望通过普及教育,能使更多的基层医生和抽搐孩子的家长通过学习对这些良性的婴儿期的癫痫有所认识,对孩子的抽搐做出正确的判断,充分把握治疗的时机,不过度治疗,不过度恐慌,但是需要提醒家长,不是为了让家长有一个借口不检查不治疗才发表本文,因为婴儿期不是良性癫痫,就是非常严重的癫痫性脑病,由一部分非神经专业的儿科医生都不会判断,何况家长们,希望安利给大家的知识能让家长从容不迫地快速决定给孩子们完善各种检查,得到足够安全的保障,使医生和家长更有信心不用药或合理用药,也使部分频繁发作但是其实不严重的孩子的家长不至于太过担心和忧虑,沈医生的部分患者家长尤其孩子的妈妈们,真的是以泪洗面、整晚整晚睡不着觉,即使沈医生有足够信心告诉她们这个癫痫没关系的,会好的,她们也需要度过一段异常艰难的时期,希望本文能给这些妈妈们更多一点点安心和信心。
大脑的发育具有一定的规律,掌握大脑发育的重要时间规律,可以帮助爸爸妈妈们极早发现孩子的异常,儿童具有很强的可塑性,发现孩子的问题,不要着急给孩子下定论,着急问到底“是不是发育迟缓或落后“,而是发现孩子哪方面差一点就赶紧早期介入给孩子“多补课”、帮助孩子进行追赶发育,从而促进孩子的智力开发,让孩子更聪明。神经系统发育的一般规律:脑: 孕第5周出现初步大脑的形态孕第8周出现皮质孕16周后开始形成大脑表面的沟回,这个过程很缓慢,一直持续到出生(灰质异位、脑裂畸形、无脑回畸形、巨脑回畸形多数都因为这个阶段发育出现问题)脊髓神经的髓鞘开始初步发育出生:大脑约350g,约占体重10-12%,头围平均34cm(父母请关注头围增长)小脑发育较差1-2个月: 视神经和听神经髓鞘化开始形成6个月:小脑发育速度达到最快2岁:脊髓发育接近成年人水平;锥体束髓鞘化形成;大脑髓鞘化速度增快6-7岁:大脑重量约1280g,约成年人的90%,皮质传导通路髓鞘化完成;小脑发育达到成年水平20岁左右大脑停止重量增长儿童的运动语言智力发育与神经系统的功能完善是平行的,视觉发育: 新生儿即有视觉的感应,但是视觉还不敏感,出生后3天左右,76%新生儿 可以用眼追随红色的吊环或红球1个月,视觉可以集中5秒,注意的距离可以1-1.5m1个半月到2个月,对水平移动的物体眼可以追随到达中线位置3-4个月,15cm距离内宝宝能有模糊的脸部识别感觉,视觉注意可以7-10分钟,4-7米内的物体能有视感觉4-5个月,能凝视物体6个月,眼手协调,深度知觉开始萌芽8-9个月,可以看3-3.5米内人物活动比较长时间,可以有深度感觉(8-9个月之前要防止孩子从床上摔下来,是孩子不能识别床上和床下的高度深度)2-3岁, 能识别物体大小、距离、方向和位置3-4岁,会临摹几何图形5岁,会辨别各种颜色(3-4个月开始有色彩的感觉,掌握颜色的顺序:黄、红、绿、蓝、橙)听觉发育:新生儿即有听感觉,但一般要3-7天后才能听到比较清楚的声音,因为耳内的羊水要慢慢吸收;2个月头会向有声音的方向转,3-4个月头耳协调,听到悦耳的声音会微笑;8个月能区别语音,1岁能听懂自己名字2岁能听懂指令3岁可精细区分不同声音嗅觉和味觉:胎儿7个月:味觉开始发育出生到1个月内:乳香敏感,味觉已经形成1个月后,抵抗强烈的气味4-5个月:味觉非常敏感,开始流口水,有的宝宝出现厌奶7-8个月:可辨别芳香的气味2岁:可识别各种不同气味 感知觉、注意力、思维等发育:新生儿:痛觉反应迟钝,触觉发育较好,女婴对痛觉更敏感;只有愉快和不愉快两种情绪2个月:痛觉反应开始变得敏感5-6个月:开始出现短时间的注意力,辨认陌生人,对母亲开始产生依恋7个月:定位能力开始出现(刺激皮肤某个位置,宝宝可以准确地伸手摸那个地方)发唇音,无语言意义,能听懂自己名字;依恋情绪明显,开始出现怕生1岁:注意力的萌芽阶段,新颖的东西都可以引起宝宝的注意,但是注意力不超过15秒,很容易被分散和转移再认潜伏期短,只有几天,也就是今天接触的东西,1-2天就会忘了原来的感觉1岁半到2岁:开始探索周围环境并好奇,空间知觉逐渐发展,会自己进食,知二便;能识别和指出身体各部分;想象的萌芽开始出现与亲人的分离恐惧达到高峰2-3岁可以识别物体是软的、硬的、冷、热等,注意力可以集中10-12分钟左右语言发展的快速阶段,会说2-3个字的短句,注意语言开发3岁:自尊心、同情心、羞耻感均在这个年龄开始出现,对性别差异的感知开始出现,对客观事物如动物、黑暗等的恐惧感达到高峰,女孩子出现妒忌心理的高峰;有“事事都想自己干”的倾向,是儿童出现意志力的标志要特别注意保护这个时期的孩子心理方面;记忆以机械记忆为主,无法根据事务本质进行记忆;想象力还比较简单,没有创造成分4-5岁:掌握语言,利用记忆识别方位,爱问问题,能数数1-10,5-7岁:注意力可以控制约15分钟,会利用概念来帮助记忆,会喃喃自语加强记忆(多动注意缺陷一般诊断要6岁以后也是这个原因,6岁之前本来就是注意力很难集中)11岁:担忧、焦虑产生的高峰年龄,男孩子极易出现妒忌心理12岁:语言能力达到成人水平,注意力能达到30分钟0-3岁是大脑可塑性最强的年龄,早期儿童教育对孩子一生影响重大,是体格、神经、心理和智力发育的关键时期。在0-8岁为儿童提供丰富多彩的外界环境可以促进智能的开发,从出生就开始提供良好的适宜儿童发育的教育,可以最大限度开发大脑,如果5岁才开始教育,最多也只能开发智力的60%,在12岁之前智力的发展都是非常迅速的,26岁左右智力发展的速度基本稳定,保持平衡状态。早期教育重点不在于知识的积累,而是根据婴幼儿身体、大脑、心理发育的特点,提供丰富的外界环境和发展条件,接受各种不同的外界刺激,适当教养和引导,充分挖掘潜能,以适应后期的学习和能力发展需求。儿童的发育具有很强的个体差异,以上的时间节点有时候可以比较模糊,并且出现的时间可能出现个体差异,每个孩子在很小的时候就可以表现出不同的个性气质特点,例如:有的爱哭,有的比较安静,有的哭很容易哄,有的就不好哄,有的吸奶一吸可以吸很长时间,不容易受外界干扰,代表宝宝注意力比较容易集中,而有的宝宝吸奶容易停顿,注意力容易被分散,根据孩子的早期抚育特点,可以分为:易于抚育型,缓慢型,难于抚育型。早期教育和智力开发需要根据:1.孩子的气质个性特点,2.孩子目前所处的发育阶段本身的特点,3.孩子目前已经会的都有哪些,还不会的哪些,下一个阶段需要会的是什么,对孩子进行短板补充,长板加强,以及下一阶段的能力引导和练习。开发智力的过程中要寓教于乐、尊重孩子,少说“不可以”,及时给予真心的赞美和鼓励,父母要特别注意以身作则。游戏、提问、示范、观察与发现是早期智力开发的主要方法。亲子交往是小儿智力开发的重要条件,通过抱、抚摸头面部、轻柔的语言和动作可以使孩子感受到充分的温暖和安全。初生的前3个月,婴儿主要通过视觉和听觉向大脑输入信息,这个时期可以通过播放音乐、父母给孩子唱歌和念儿歌,色彩艳丽的玩具吊件,促进孩子大脑的发育;6-12个月婴幼儿以无意注意为主,引导看新鲜事物和感兴趣的事,有意识地延长注意力持续的时间,对孩子未来长时间的注意学习有好处;可以根据不同年龄段选择不同的益智玩具,对孩子进行玩与教结合的智力开发。另外,注意孩子的状态,劳逸结合,不同年龄段孩子的日常活动时间参考下表(引自《儿童保健学》) 家长判断不好孩子发育程度和情况的,可以借助发育的各种评估量表,对孩子进行测试,以掌握孩子不同阶段的情况,并进行训练,部分高灵敏度的量表,健康孩子也可以做做,帮助家长对孩子进行智力开发指导。新生儿具有高危因素的,家长可以2个月内定期儿童保健科做NBNA监测高危儿在3个月内可以定期做GMS监测,以早期发现是否存在脑瘫的风险丹弗发育筛查DDST:可对2个月-6岁,具有高危因素的儿童可定期进行发育监测图片词汇测试:40个月到18岁,测试15分钟,测重对语言智力的测试Conner父母症状问卷:父母填写,3-17岁儿童可用,主要是儿童多动症,测试5-10分钟可以完成婴儿-初中生社会生活能力量表:10岁以内孩子儿童发育门诊都可以做,最常用
学习障碍是指智力基本正常的学龄期儿童由于种种原因导致学习能力落后同龄儿童的异质性综合征。在精神类疾病分类中归为特殊性发育障碍,可分类为阅读障碍、计算障碍、书写障碍和未特定学习障碍等。美国的学习障碍协和一般分言语型(语言理解障碍、语言表达障碍、阅读障碍、书写障碍、计算障碍等)和非言语型(社会认知障碍,容易出现反社会行为)。原因:学习是复杂的心理过程,学习成绩作为学习能力的评价受众多因素影响,并不全面;导致学习困难的原因,有先天性因素,包括遗传因素,脑结构或功能障碍,而心理及发育因素是很多孩子学习困难的诱发和促进因素。学龄前期儿童焦虑、过度运动、退缩等问题可能与未来的学业失败有关;另一部分注意缺陷多动障碍孩子,也往往存在学习困难;由于家庭教育或不重视导致孩子独立性差,对学习不重视,也可能导致学习动机和兴趣受损,妨碍潜能的发挥;学龄期的学校恐惧、考试焦虑等心理问题可不同程度影响心理功能,导致学习困难;长期视觉输入、学习方法机械,不能掌握足够的学习方法,也可能导致学习困难;家庭不和、父母文化、打骂、过度干预等不良环境可以加重孩子的学习困难;环境中的铅过量、食品添加剂、塑料中的有毒成分,研究发现可能影响神经元功能,也可能加重学习困难。表现:1.语言理解困难:主要表现语言理解和表达不良,有的孩子构音不良;有的“听而不闻”,不理睬父母和老师的话;有的机械记忆较好,但是对课文不理解,用词联想奔逸,别人往往不懂孩子想表达什么;有的孩子会出现喋喋不休、重复而不合时宜使用词语,有时鹦鹉学舌;这类孩子智力测试操作智商高于言语智商。喋喋不休有时候可能是孩子寻求他人理解而又难以实现的情况下的表现。2.语言表达障碍:语言理解能力还可以,但是表达能力差,说话晚,有的有类似口吃表现,节律较混乱,语调差,形体语言偏多等。3.阅读障碍:读字遗漏、阅读常常出现“语塞”或“太急”、字节顺序混乱、漏行、不能逐字阅读;易用手指着一行一行念,还常常出现指这行,念其他行;有的孩子可以读一个英语单词,但是分音节读不了;因果顺序表达欠佳,命名物体困难。4视觉空间障碍:精细协调动作困难,手指触觉辨别困难,顺序和左右认知障碍,计算能力差,书写能力差;有文字和符号镜像处理现象(6写成9,p和q不分,b和d混乱,部和陪认不清等),计算常常错位,抄错题,数字顺序颠倒,应用题计算困难;空间辨认能力差,方位辨认困难.5.情绪和行为异常:多动、冲动、注意力难以集中、焦虑、强迫行为(如啃指甲等)、恶作剧、人际关系紧张、攻击行为(易和小朋友打架)等;国外有报道称,左撇子比较容易出现这些情绪问题,有过敏体质的更容易出现情绪不稳定。6.该类孩子往往智力正常,但处于正常范围的偏低部分,且智力的组成不平衡,其中某一项的得分比较低,有的孩子仔细检查会发现手眼协调能力不佳,导致写字困难,手技巧笨拙。判断:首先,充分了解孩子的出生情况(缺氧窒息等出生史)、发育过程、发病过程和表现的特征,向老师充分了解孩子在学校的表现,如果诊断学习困难,则需要医生对孩子进行现场的长时间观察和记录,不能只听家长描述。很多孩子由于各种原因,可能存在不同程度学习困难,但作为疾病诊断,则程度比较严重,需要符合以下标准:1.特定的学习技能损害必须达到临床显著程度(简单讲就是很严重)2.损害必须有特定性,不能完全用精神发育迟滞或综合智力轻度受损解释3.损害必须是发育性的,即上学最初就开始存在,不是受教育过程中出现的4.没有任何外在因素可以充分说明其学习困难5.不是由于视听损害所导致在符合以上标准情况下,神经精神心理测评有异常,如学业成就测试出现有一项明显落后、韦氏儿童智力量表排除自闭症即精神运动迟滞且智力结构异常(操作智商与言语智商相差大于10分)、联合瑞文测试异常;学习障碍筛查量表总分低于60分等。处理:学习困难的孩子特殊伴有严重注意缺陷多动障碍的、攻击行为或焦虑的孩子,可能需要精神类药物辅助,普通其他孩子,可以使用一些促进脑发育的促智药物,包括吡拉西坦、茴拉西坦、同笑、B族维生素、小儿智力糖浆、金奥聪等,注意补充铁、锌等微量元素和维生素,但药物效果有限,治疗应以教育和训练为主导。训练与治疗原则是:接纳、理解、支持和鼓励为主,重点纠正学习障碍儿童的不良自我意识,增强自信心和学习动机;措施和方法应根据孩子的年龄、类型、程度、表现和精神心理评估结果来确定,根据其认知特点,采取有针对性地教育训练,这个过程需要家长、老师地配合。教育与训练地方法包括:感统训练、行为疗法、游戏疗法、社会技能训练、理解规则训练、结构化教育训练;针对手眼协调的训练方法:划消实验、触觉辨认训练、电脑操作训练、手语学习、视动训练、书法练习等针对视觉分析的训练方法:半视野速示训练、Neker立方图辨认、点状图定位练习、结构图辨认练习、重叠结构辨认、方向辨认练习、 物体体表面积判断辨认练习等;结构化训练的训练方法:感知觉训练与检测、视觉理解训练、电脑训练、书写练习、发音练习、注意力自控练习等教育训练过程劳逸结合,目标现实,忌高起点、超负荷训练;每训练一段时间重新进行评估,看看效果,并调整训练方向
告癫痫患儿家属书: 癫痫是一种发作性神经系统异常,由于认识不足加上社会歧视,家长们对患上这种疾病都感到很恐惧,实际上并非所有的儿童癫痫都是不治之症,也并不是说孩子得了癫痫,以后就不可能有很好的未来,在沈医生认识的朋友里就有癫痫病的,不是沈医生的患者,而是沈医生在成为真正医生以前的朋友,他一样凭借自己的努力成为了一名名校的博士,当然,沈医生也必须承认从医以来遇见的很多患者里,有很多也治疗效果不佳,反复发作,期间孩子父母,尤其母亲,承担了非常大的压力,内心苦不堪言,但是焦虑无法解决所有的问题,也不能对孩子的未来有所帮助,任何的病急乱投医最后也成为孩子额外的负担。 父母坚强,敢于面对疾病,陪伴孩子,对孩子的未来意义重大。由于日夜相处,加上过高的期待值,以及周围其他孩子的对比,父母很容易常常感到失望,觉得付出似乎都没有得到回报。但是沈医生作为旁观者也是参与者,需要告诉家长的是,任何的努力,上天均有所回报,或多或少,或早或晚,仅此而已,眼下看不到的点滴回报,在孩子遥远的未来,都会在一些特定的时间特定的机遇下,成为他人生宝贵的机遇。不同的病因导致疾病严重程度不同,越是严重的癫痫,往往付出越多得到越少,但是如果我们因此放弃,如果孩子连那很少都不能得到,那么他的人生无疑是堕入深渊。 科学的认识,合理的管理,父母因爱而坚强的付出和努力,是孩子人生真正最宝贵的财富,作为医生,我能提供的最好的帮助,是正确的诊断和合理治疗,而孩子们需要的不仅是医生,更多的是父母,望大家一起学习,共同成长,为孩子们,我能成长为更好的医生,大家能成长为更好的父母,只有这样,孩子才有机会成为更好的自己,可以无所畏惧拥抱更好的未来。附书两本,一本是很久以前的参与,一本是沈医生喜爱的老师的作品,淘宝均能购得,是宣传,也不仅仅是宣传,提醒自己不忘初心,始终行走在路上,也希望常回头看看时,能看到家长们也不要掉队才好,因父母才是孩子的最贵的人生保险,做医生,不能放弃父母,唯不放弃父母,才有希望更好地帮助孩子。 写于2017年尾,告结于过去,展望于未来。
当孩子被告知得了癫痫,通常家长会非常焦虑和不安,一方面担心抗癫痫药物需要长期使用,可能存在副作用,一方面焦躁不安,怕耽误孩子学习或者智力发展,又同时可能必须面对来自家庭长辈和社会上的压力,尽管随社会的发展,对癫痫,很多家长比旧社会也已经有了一定认识,社会对癫痫孩子的接纳程度也有很大改善,歧视和不正确的认识还是一定程度上存在。 在开始这个话题前,首先,小沈医生需要提醒大家,为了普及家长对癫痫的认识,减少焦躁不安的情绪,小沈医生硬着头皮打开的这个话题,其实是很难和很大的一个话题,很难适用于所有孩子,在特定情况下,对不同孩子,可能治疗的过程与理想状态非常不同,而抗癫痫药物的使用和调整,其实是一门很难的艺术。 抗癫痫药物治疗是目前为止癫痫的主要治疗方法,对哪怕手术后的很多患者,其实依然需要较长期维持抗癫痫药物,生酮饮食绝大多数情况下,也依然需要维持抗癫痫药物。癫痫的药物治疗是一个预防性的连续性方案,用药的目的在于预防出现再次抽搐发作,最理想的状态是,最小剂量,最少药物,最好无发作,同时脑电图的电发作(孩子没有发作,但是脑电图有异常放电)改善,药物相关的不良反应少或者无。 多数抗癫痫药物对智力影响并不像家长所想很严重,甚至对智力没有太多影响,智力的异常通常也不是异常放电的直接后果,更多时候和孩子到底是什么类型的癫痫密切相关,是治疗需要考虑的问题,却不是抗癫痫治疗的直接目的,癫痫儿童的智力保护需要综合治疗。但是伴发发作后智力快速倒退或发育停滞的孩子,及时用药控制疾病仍然十分重要,对保护智力的进一步快速减退有重要意义。 既然抗癫痫药物的最主要作用是发作减少或者无,脑电图改善,那么如果没有治疗自己也会好,自然可以不用药,而部分癫痫是与年龄相关,其实可以观察。那么自然而然,抗癫痫治疗的首要任务就是明确到底是不是癫痫,是什么样的癫痫?这个问题很重要!对于有些孩子,很可能一辈子就抽搐一两次,他的脑电图也可能有异常,但是不特异,观察是否一定不能接受?对于部分婴幼儿,哪怕他一天发作好多次,脑电图可以轻微异常或正常,坚持不用药,其实很可能到了一定年龄,他很可能以后自己就好了。而有些孩子,哪怕没有做脑电图,或者脑电图没有异常,再三考虑还是会强烈建议家长用药。这些情况都存在,这也是癫痫治疗其实最难的地方,首先要判断孩子到底是不是癫痫,是什么样的癫痫,到底是什么原因引起的癫痫,而这往往很难。当确定了癫痫,下一步便是需不需要治疗。 对于首次抽搐或者抽搐不频繁的孩子,如果孩子发育和智力等一切均表现良好,建议完善脑电图和头部磁共振、基因检查等基础检查,如果都不存在问题,观察就可以。如果脑电图存在异常,如果能腰穿排除脑炎等其余急性或亚急性疾病,并同时查找病因,再决定用药,其实临床更安全,也完全存在等待的可能。当脑电图仅仅存在轻微异常,而孩子发作少,且发作不带来伤害,那么一样允许观察,在这种情况下,沈医生并不反对部分家长能找到一个好中医,对孩子身体进行一定调理,但是依然建议家长不要等发作再去查找原因,可以根据经济实力,分阶段选择做一些检查努力寻找原因,即使我们很可能找不到原因。 对发作频繁或发作有可能损害智力或者带来伤害,无疑应该马上进行治疗并同步寻找原因。这样时候的抗癫痫药物选择多数依据临床发作的表现进行选择,而且往往有很大可能需要多种药物联合使用,且仍存在用药效果欠佳的可能。 对绝大部分患者而言,抗癫痫药物治疗是必要的,但是不需要马上、立即的治疗,短暂的等待去查找原因可以容忍。现实中,有很小部分服用抗癫痫药物的病人其实并不需要抗癫痫治疗,而有些病人其实是存在发作的,却因为发作形式复杂,表现轻微,被忽略了,直到有一天发生了较大的异常,方才引起重视。因而,在这里,小沈医生需要强调的是,用药并非检查的直接目的,脑电图检查没有辐射,需要被更加重视,不管有没有家族史,基因检查可以值得更早做,检查不是为了用药,检查是为了发现你到底是什么?为了更好地判断到底需不需要用药或者能不能观察。抗癫痫治疗一旦开始,意味着每天都要服药,要坚持多年,对于部分患者,甚至是终身用药,是否要用药,用什么药,尤其初次药物的选择,是需要充分评价和慎重对待的。比如HLA-B1502基因异常的病人使用奥卡西平和卡马西平可能出现严重的皮肤表现,甚至常常是致死的; 丙戊酸钠对线粒体功能障碍引起的抽搐,往往可能导致致死性的肝功能衰竭; 对于合并酸中毒,可能存在碳酸酐酶合成不足的患者,妥泰可能加重病人的酸中毒情况。葡萄糖转运体缺陷的病人,我们很可能会直接使用生酮饮食,尝试不用抗癫痫药。而线粒体功能障碍,尤其脂肪代谢异常相关的癫痫,则禁止进行生酮饮食。故而,在用药前,全面而系统的检查不仅仅对明确病因很重要,对用药安全也很重要,很多家长有时候因为过度防范觉得医生乱开检查,检查结果都没有问题,会觉得浪费了钱,其实不是,没问题的检查也会对正确的诊断和治疗产生影响,最终保证孩子的安全。 回归治疗,对于需要抗癫痫药物治疗的患者,只用一种抗癫痫药物,逐渐加量并且达到有效的治疗剂量时,就可以很好的控制发作或者完全控制发作,是我们追求的最理想状态,不合适的首次选药很可能加重发作或者控制不良,甚至引起严重后果,30-50%单一药物控制不佳的病人,最后往往需要多种药物联合治疗,而50-70%的癫痫有希望用一种药物治疗,如果判断正确,选药恰当的话。比如卡马西平会加重肌阵挛癫痫,但是对部分性发作是很好的选择,奥卡西平类似; 而丙戊酸钠对失神性发作、肌阵挛发作可以达到很好的治疗效果,面对生育期的女性因为副作用也只好排后,妥泰对6个月以内的小婴儿的痉挛发作也是很好的选择,而大剂量的维生素B6冲击3天就可能可以使部分小婴儿的频繁发作完全性缓解,SCN1A基因相关的Dravet综合征不建议钠离子通道阻滞剂治疗,优先选择苯二氮卓类药物,KCNT1基因异常的一部分孩子可能会从奎尼丁治疗中获益。 当我们确定了癫痫和需要用药,并且对初步治疗选定了目标药物,下一步需要考虑如何开始和调整药物,通常都会从较小的剂量开始,每周加量一次,同时观察孩子发作和脑电图是不是好转,最终达到一个对孩子而言有效的小剂量。因此用药早期建议尽可能多做脑电图,及时复查肝肾功及血常规等,去发现1.孩子有没有副作用,2.孩子有没有改善。出现不良反应要及时报告医生,调整加量的速度,部分药物加量速度可以快点,特殊情况下也需要加快加量速度或减缓速度。偶尔部分患者用药早期有短暂发作增多,达到有效剂量后发作会控制。一般情况下,如果一个药还没有用到有效剂量时,不应该轻易放弃,除非发作加重明显,或药物发生严重不良反应。有的患者会出现天花板效应,就是一个药物加到一定剂量,孩子就缓解了,但是没办法完全控制,这种时候一味再去加大剂量,也没有用。部分情况下,可能导致原来的疗效甚至都消失,或者反而加重发作。因此,在药物调整阶段,耐心,小心和细心都很重要。 如果第一次第一种药物单药治疗失败了,完全无效,或者效果非常不显著,甚至加重,必须回头寻找首次单药治疗失败的原因,是家长依从性差,没有好好吃药,还是医生对癫痫类型的判断有问题? 还是剂量没达到或者其他原因? 这点比较重要。因为20-30%首次单药治疗失败的患者,合理调整用药策略后,有希望换其他药物单药治疗,并得到控制。 在第一种药物达到它的作用和使命后,孩子有所缓解,但是不能完全缓解情况下,我们可以考虑加第二种药物,但是加另一种药物前,需要和医生进行足够深入的沟通。我们需要明确1.我们对孩子的癫痫和癫痫类型判断是不是正确?是癫痫吗?是我们认为的癫痫类型吗?2,在刚开始表现出来的癫痫类型被控制后,孩子出现的其他发作是被掩盖的其他形式,还是其实是非癫痫的发作,我们的选药到底是不是适合这个孩子?孩子最近有没有特殊情况造成刺激了?前提条件都是,家长有按医生要求吃药和复查。 在确定我们可以加另一种药而不是换药后,再次加药仍建议一种一种加,重复上诉流程加(特殊情况下,如果早期相关病情和检查评估发现孩子存在明确的可切除结构异常,试药2-3种不能控制,可考虑尽快手术治疗;或者遗传学评估提示治疗困难,直接一开始就小剂量多药联合用药治疗。以上2种情况不建议反复尝试能否单药控制)。新加入的药物,在药物选择上它应该要成为第一种药物的补充,补充第一种药物的短板,而不是选和它类似的药物,它最好可以控制剩余的发作形式,而且只需要很小剂量,并且不会加重第一种药物的不良反应。确定了新加的药物后,应该充分考虑它和原来的药物是不是存在相互作用,如果存在相互作用,用量和调药速度也需要调整。有的药物加上了,原来的药物代谢会减慢,那么原来的药物要适当减量,降低血药浓度,有的药物则会加快原来药物的代谢速度,可能要适当加量,或者增加用药频次。调药期间的血药浓度和肝肾功能,需要比平时更注意。 另一个需要注意的事是,在选药没有原则性错误的前提下,如果3种抗癫痫药物都控制不好,那么更多的抗癫痫药物意义往往很微乎其微,一味加药更多时候没有意义,极少数情况下可能有害。如果都用到4-5种抗癫痫药了,还是没有效果,那么需要考虑迷走神经刺激术或者生酮饮食或者外科手术了。 但是不是所有的癫痫,都要经过这样的反复失败才考虑非药物治疗,葡萄糖转运体缺陷的病人,一开始就会优先进行生酮饮食治疗。部分涉及难治性癫痫相关基因异常的孩子,我们也会根据情况,哪怕他是疾病的早期,我们也可能优先选择直接一开始就2-3种药物小剂量配伍治疗,并更早考虑迷走神经刺激术或者DBS或者其他癫痫外科手术。这些方案根据孩子确切病情和病因具有很大的灵活性和个体差异,在不同医生之间由于经验的差异,也可能造成很多不同,家长习惯性的想对比其他孩子的用药进行尝试,很多时候并不能给孩子提供更多帮助。 一般而言,癫痫无发作并脑电图改善超过3-5年可以考虑逐步减药撤药,或者慎重考虑认为某种药物无效情况下,可以考虑逐步撤药和减药。撤药过程通常也是一种一种往下减量并逐步撤退。在这个过程中也需要密切去观察孩子有什么表现和密切去查脑电图看脑电图在这个过程中有什么样的变化。减药撤药过程需要比加量过程缓慢很多,有时候数周到好几个月才减量一次,缓慢的减药速度能避免减药过程中发作加剧,避免撤药过程中诱发发作,这在鲁米那,氯硝西泮等药物里更要注意。 值得注意的是部分类型的癫痫,与年龄有关,到了一定年龄自己也会有缓解,那么度过了发作频繁的年龄,只用1-2年药,也可以考虑调整抗癫痫药物治疗的策略,开始逐渐减停撤药。比如BECT,多数在青春前期孩子出现,可以有自行缓解; 很多热性惊厥附加症在16岁以后也可以自然而然无发作; 新生儿期的有一些癫痫发作,发作当时用药控制,之后可以不持续用药; 反射性癫痫避免诱因很重要。而有些类型癫痫,比如青少年进行性肌阵挛,哪怕一种药物很小剂量控制非常好,可能一辈子都不能停药,一旦停药,发作会复发,而再次用药时药物很可能不能达到原来那么好的效果。 这也是小沈医生有时候和病人家属生气的重要原因,家属不恰当的自行停药或减量,很可能最后让孩子可以有的选择变少了。任何疑问都可以互相沟通,通过互相间的沟通达到医生和家长都能接受的最后决定,有时候这种沟通类似谈判,互相需要各退一步。 在这里也需要特别强调中药的问题,作为一个西医出生的医生,小沈医生在学生时代就对花花草草虫虫鸟鸟的自然充满好感,相对比其他医生,小沈医生并不排斥祖国传统医药,相反,对好中医越来越少,中医传承所遭遇的困境很难过。民间偏方,小沈医生会聆听,是绝对不支持,对中医药,建议充分沟通再说,前提一定要提供草药和药物成分。对不能提供药物成分的药和中医医生开出来的方子,哪怕中医医生有多少理由说明,小沈医生绝对不支持家长去尝试。中医在治疗癫痫方面是疑难,不是所有的中医医生都敢去挑战这个领域,中医经典方剂里用于治疗癫痫的药方传承下来的很少,里面的主要治疗药物也就那么几种,普通中医医生不存在保护药方的问题,真的擅长这个领域的中医医生往往能力很强,不屑于保护这种方剂,因为需要用到中医认为性比较烈的略有毒性的药物,并且需要足够功底辩证,根据情况灵活调整药方才能起到有效的效果。目前多数会到处找药各种尝试的家长都是难治性癫痫的家长,西药治疗控制不佳,很焦虑,经典的真正的抗癫痫中药药方,尤其这种难治性癫痫,几乎都可以看见蝎子,蜈蚣和蚕或者石菖蒲,天麻等经典药物,这些药可以被称为引或者君药,且中医认为多具有一定毒性。对小沈医生而言,当自己无能为力时,也愿意选择尝试一些可能的方法,但是神经系统用药,剂量与安全密切相关,部分中药在使用时,西药需要撤退以保证安全性。对不敢于透露方剂的药物,需要慎重对待是否存在掺入西药的问题,可能导致部分药物剂量过量,或者加大正在运用的抗癫痫药不良反应放大的问题。这是小沈医生不愿意见到,并且会极尽全力制止的行为。 诚如之前的文章里所提,癫痫不是见不得人的病,大部分也不是治不好的病,但是是一个专业度很高的病,儿童癫痫70%通过西药抗癫痫可以达到非常理想的效果,可以正常上学结婚生子,有很好的事业。希望家长能一起学习,小沈医生始终希望能通过指导家长变得更有知识,以使孩子得到更好的救治,不介意家长有问题,但是希望家长不怀疑,医生与家长的合作是否良好,对疾病诊治是否顺利意义重大。
抽动症是一种儿童期发病,以不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩运动为主要临床特点的神经精神疾病,和遗传、生物、心理、环境等很多因素都有关。一般5-10岁孩子最常见,还有一些成年人也会有,往往比儿童更严重。在儿童里,10-12岁的孩子常常表现严重,95%儿童抽动症的症状表现在头颈面部位,而且男孩子更容易得抽动症。 抽动症的表现多种多样,形式复杂,不一样的孩子表现很不一样,有的眨眼、挤眉,戳手,举肩,气质甩动,有的干脆就是咳嗽,被当咳嗽变异型哮喘被治疗了很久。 一般而言,秽语的抽动发病年龄比较大,多数13-15岁才出现,简单的发声性抽动(清嗓子,咳嗽,吸鼻子等)发生年龄早一些,在11岁左右,运动性抽动发生年龄最早。 抽动症状通常在情绪紧张,焦虑,不安,生气、疲劳、批评等这些不良情绪体验下会明显加重,而在轻松、注意力集中、安静睡眠时可以减少。部分孩子在容易过敏的季节,比如春天也会加重,随季节有变化。还有一些孩子在特殊环境下会出现变化,比如假期就减轻,上学就加重,见到医生消失,回家又开始了,甚至有些孩子有时候遇见同一个刺激加重,有时候又缓解。有时候靠意志力,可以稍微短暂控制,不一会儿,症状又会加重。 抽动症孩子还常常有其他合并的神经精神问题,比如说睡眠障碍,偏头痛,癫痫,比如强迫症表现,多次开关门,不停把手放衣服上擦,重复写字等,而且一半左右抽动症的孩子同时存在注意力不集中、冲动、任性、学习困难等注意缺陷多动障碍ADHD的问题,严重者有紧张、抑郁、焦虑、攻击性行为、自我伤害、自卑、猥亵行为等。 当孩子出现可疑抽动症的行为时,我们需要做脑电图和头部磁共振检查,当孩子症状复杂时,有时候需要做一些其他检查去排除舞蹈症,肝豆状核变性等其他疾病,如血常规,ASO,铜蓝蛋白等。还需要做一些神经精神心理的评估,来判断孩子的气质,个性特点,症状的实际严重程度,并指导治疗。 对于症状轻微者,可以不需要特殊治疗,适当引导休息即可。对于症状比较严重者,需要视其程度给予不同治疗。 用来评估疾病的量表很多,部分量产由孩子或家长完成,部分量表是医生来评估。 家长们可以应用Tourette综合征问卷调查表(TSQ)和Tourette综合征症状调查表TSSL进行自我评定。(网站上会有发布,届时家长完善表格后可以发回给我)父母和老师还需要观察孩子在家和学校的行为,对抽动症经常合并的注意缺陷和多动及强迫行为进行填表评估,如Conners父母评定量表,简明教师评定量表,注意缺陷障碍临床综合印象量表,Yale-Brown强迫量表。 平时家长们可以拍摄视频记录孩子情况,并由医生根据医生自己观察到孩子的情况,可以使用Tourette综合征严重程度量表TSSS,Tourette综合征综合量表TSGS,耶鲁综合抽动严重程度量表YGTSS和Hopkins抽动量表HMVTS对孩子症状进行评估。 国际疾病分类对抽动秽语综合征的诊断标准是: 1.起病21岁前,多数2-15岁 2.有复发性、不自主、重复、快速、无目的的抽动,影响多组肌肉 3.多种运动抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候,但不一定同时存在 4.抽动症状意志力可短暂克制数分钟或数小时 5.抽动症状的强度在数周或数月内有变化 6.抽动一天发作多次,几乎天天如此,病程超过一年,一年中症状缓解不超过2个月以上 7.排除风湿性舞蹈病,肝豆状核变性,癫痫肌阵挛,药物性不自主抽动和其他椎体外系病变。 美国精神疾病诊断与统计手册第五版的诊断标准: 1.具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,不必同时出现 2.自从首次抽动以来,抽动的频率可以增多和减少,病程在一年以上 3.18岁以前起病 4.抽动症状不是药物或其他疾病引起的。 多发性抽动,短暂性抽动,慢性抽动,诊断有轻微不同。 抽动症的治疗 1.心理行为治疗: 抽动症状容易因心情、精神压力等影响,且抽动症孩子多数容易产生自卑心理,更容易受到同龄人耻笑,对孩子的心理支持非常重要。 家长需要首先好好学习抽动症知识,然后和孩子充分沟通,知道孩子对自己的疾病和症状存在什么样的困惑,并针对孩子的问题进行解答,告诉孩子这是和感冒生病一样的,会不舒服,但是会治好,不需要担心。对于不能解释的孩子的问题,可以告诉孩子,会记录下来,找医生的时候问问医生,让医生帮助更好的回答孩子的疑问。 家庭成员之间和家长和学校老师之间需要进行充分沟通,共同努力为孩子创造安全友好的环境氛围,帮助孩子积极参加家庭和学校活动,提高孩子自尊感。 2.行为干预治疗 抽动症的行为干预治疗包括: 正向强化,密集训练,自我监察,放松训练,习惯逆转训练,认知行为治疗,基于功能或情境的管理方法,效应预防的暴露等多种方法。 这些名称听起来很复杂,实际操作其实很简单,家长日常生活中可以灵活应用。 比如正向强化,就是当孩子用意志力短暂控制时鼓励孩子,表扬孩子; 自我督察就是让孩子自己记录自己抽动症状的次数,并努力控制,看看会不会减少,有减少就鼓励表扬; 密集训练就是孩子抽动频繁时,索性让孩子1分钟内重复多次,逐渐感到累了,频率就会减少; 放松训练是最常用的方法,教会孩子轮流放松一部分肌肉,减少症状。在特定环境下加重的抽动可以通过改变环境或者同一环境反复加大刺激。 在孩子感觉到症状发生的时候,可以使用竞争身体反应的方式来阻止抽动(习惯逆转训练)。 3.药物治疗抽动症 中成药: 多动宁胶囊: 3-5粒,日三次。 静灵口服液: 3-5岁,一次半瓶,一日 2 次;6-14 岁,一次 1 瓶,一日 2 次;14 岁以上,一次 1 瓶,一日 3 次。 乌灵胶囊: 一次3粒 ,日三次; 中成药以平肝熄风补肾益精安神为主。 西药: 包括多巴胺受体阻滞剂,a受体激动剂等,治疗从低剂量开始,缓慢加量,病情基本控制后继续1-3个月,然后逐渐减量到1/2到2/3剂量,继续维持6-12个月,病情完全控制后,再次在1-3个月内逐渐减停。总体治疗时间超过1年。 可以选择的药物包括: 硫必利,阿立哌唑,氟哌啶醇,可乐定,利培酮,胍法辛,舒必利,匹莫齐特等。妥泰及丙戊酸钠等抗癫痫药也可用于治疗多发性抽动症。多数单药治疗,效果不佳可以联合用药。合并自伤行为可以加氟西汀。合并注意缺陷多动障碍可以选择托莫西汀或可乐定或胍法辛。 硫必利: 每天50-100mg起始,可逐渐加量至每天150-500mg,分2-3次吃,不良反应少,效果比氟哌啶醇略逊。 阿立哌唑:每天 1.25-2.5mg起始,逐渐加量到5-20mg, 每日一次或者隔日一次。 利培酮:每天 0.25mg起始,逐渐加量至1-3mg每天。对于单纯发声性抽动效果较好。 氟哌啶醇: 0.25-5毫克每天,分两次口服或睡前服,治疗抽动效果比硫必利好,不良反应多。 可乐定: 可同时治疗注意缺陷多动障碍,不良反应小,逐渐加量,逐渐减停,骤停可引起血压波动。 胍法辛: 和可乐定属于同一类药,疗效相当,但降压和镇静作用小于可乐定。 本文系沈雁文医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。